Populaire Berichten

Editor'S Choice - 2020

Totaal aantal epispadieën bij jongens: symptomen, behandeling, foto

Epispadia is een aangeboren afwijking, namelijk een afwijking in de ontwikkeling van de organen van het voortplantingssysteem.

Met deze overtreding is de gehele wand van de urethra of alleen het voorste deel ervan gedeeltelijk of volledig gesplitst. Er is ook een discrepantie in de wand van de blaas.

Deze ziekte is zeldzaam, met een gemiddelde van 1 op de 50 taxus pasgeborenen. De verhouding tussen vrouwelijk en mannelijk is ongeveer 1 tot 2,3.

Oorzaken van epispadieën

Sinds aflevering is aangeboren misvorming, dan zijn er verschillende redenen voor de ontwikkeling ervan. Meestal kan het worden toegeschreven aan genetische aanleg en nadelige effecten op de baby en vrouw en haar baby tijdens de zwangerschap.

Het is bijna onmogelijk om de exacte oorzaak van epispadieën bij de pasgeborene vast te stellen, evenals in het geval van andere afwijkingen in ontwikkeling.

Epispadias-formulieren

Drie vormen van deze anomalie kunnen worden onderscheiden:

  • Totaal aantal afleveringen (splitsen van bijna het hele kanaal van de urethra tot aan de blaas),
  • Penis afleveringen (gekenmerkt door het splitsen van het hele lichaam van de penis van het kind),
  • Afleveringen van de eikel (alleen de eikelpenis splitsen).

Gezien het feit dat bij deze vorm van defect de sluitspier van de blaas direct lijdt, dat wil zeggen de spier die verantwoordelijk is voor het sluiten en openen van de urethra, wordt de urine in een dergelijke patiënt constant vrijgegeven.

Dit proces is beladen met onaangename gevolgen, namelijk veroorzaakt dermatitis van het scrotum, perineum, binnendijen en maceratie - huiderosie in dit delicate deel van het lichaam.

vaak artsen constateren andere gebreken bij dergelijke kinderen, bijvoorbeeld cryptozchism.

Penis afleveringen of, zoals ze wordt genoemd, romp-epispadieën, gekenmerkt door splijten van de urethra, die de hoek van het penis-schaamgedeelte bereikt.

De penis is ingekort en enigszins opgetrokken tot aan de maag.

vice voorkomt dat het kind volledig leeftnamelijk normaal urineren. Urine wordt tijdens dit proces gesproeid en brengt dienovereenkomstig veel ongemak met zich mee.

Als u niet de nodige maatregelen neemt, kan de jongen sindsdien ook geen kind meer verwekken de penis zal vervormen tijdens een erectie.

Hoofd afleveringen kan worden beschreven als splijten van de urethra naar de coronaire groef van een jongenslid. Met deze vorm van defect wordt de penis vervormd en licht verhoogd naar de maag.

Plassen wordt vaak niet gestoord en de jongen kan min of meer normaal een seksueel leven leiden.

Als je de gevolgen van prostatitis kende, zou je het al lang geleden beginnen te behandelen.

Het kan nuttig zijn om manieren te vinden om chronische prostatitis te behandelen met folkremedies, die hier worden beschreven. Let op je gezondheid!

Epispadieën behandeling

Een afwijking wordt chirurgisch behandeld. Artsen proberen afleveringen met een stap te verwijderen.

Het doel van deze interventie is:

  • Volledige eliminatie van genitale defecten.
  • Het uiterlijk van de geslachtsdelen herstellen.
  • Het ontbrekende deel van de urethra vervangen door plastic.

Het type bewerking hangt rechtstreeks af van de mate van complexiteit van epispadia's. Na de ingreep zonder falen volledige restauratie van de urethrale wand (Front). doorgaans postoperatieve toestand duurt 8-10 dagen.

Helaas zijn er een aantal complicaties na de operatie:

  • Stricture - vernauwing van de urethra,
  • Bloeden op het gebied van interventie,
  • urethritis,
  • cystitis,
  • Het uiterlijk van urethrale fistels (in 10% van de gevallen),
  • Blaas exstrofie.

Een dergelijk defect in ontwikkeling kan met het blote oog worden gezien, omdat door het defect in de spieren van de buik en de huid de omgekeerde achterwand van de blaas naar buiten komt.

De ernst van de afwijking is anders en hangt af van defecten: epispadieën, clocale extrofie en andere soortgelijke afwijkingen. Blaasexstrofie komt gemiddeld bij één kind voor met vijftienduizend en komt vaker voor bij jongens.

Oorzaken van exstrofie van de blaas

Er zijn verschillende redenen voor dit defect:

  1. Erfelijkheid. Amerikaanse wetenschappers hebben bewezen dat bij ouders met een dergelijk defect de kans op het krijgen van een zieke baby tot 100 keer groter wordt.
  2. Blootstelling aan een zwangere vrouw van ongunstige factoren, namelijk straling en chemicaliën.
  3. Roken, drugs en alcoholgebruik door de aanstaande moeder, het is vooral gevaarlijk om dit te doen in de eerste drie maanden van de zwangerschap.
  4. Te veel van het hormoon progesteron nemen.
  5. Medicijnen nemen die teratogene effecten hebben. Bijvoorbeeld cytostatica.

Meestal manifesteert blaasexstrofie zich samen met andere misvormingen, namelijk:

  • Onderontwikkeling van het stuitje en het heiligbeen,
  • Gebrek aan anus,
  • Inguinale hernia
  • Het rectum eindigt blind
  • Verzakking van het rectum.

Ontdek het verschil tussen de behandeling van congestieve prostatitis en de behandeling van een veel voorkomende vorm van de ziekte.

De oorzaken van cystitis bij mannen zijn altijd te vinden op dit adres: https://man-up.ru/bolezni/tsistit/tsistit-u-muzhchin.html.

Wil je weten welke oefeningen er zijn om de geslachtsgemeenschap te verlengen? Dan tot jou hier: hier!

Diagnose en behandeling van exstrofie van de blaas

Tekenen van een dergelijk defect kunnen zelfs worden gedetecteerd in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling van de baby. Met behulp van echografie kan een specialist al bij 13-14 weken zwangerschap een diagnose stellen.

Als het kind wordt verdacht van het hebben van andere afwijkingen, is de kwestie van de gewenste zwangerschapsafbreking opgelost.

De afwijking wordt verwijderd door een operatie. Het is het beste wanneer het defect wordt verwijderd in de eerste vijf dagen van het leven van een kleine patiënt.

Als de operatie succesvol is, kan het kind een volledig leven leiden. Dergelijke kinderen staan ​​echter onder voortdurend toezicht van artsen, namelijk een nefroloog en kinderarts, omdat er een risico is op incontinentie, pyelonefritis en chronisch nierfalen.

Pathogenese

Het proces van de vorming van epispadieën is een schending van de vorming en plaatsing van de voor en de urethra, de transformatie van de groef in de urethrale buis, de ontwikkeling van het holle lichaam van de urethra.

Tot op heden zijn de oorzaken van de vorming van dit type afwijking in het urogenitaal systeem onbekend. Theorieën worden naar voren gebracht dat een dergelijke pathologie optreedt tegen een achtergrond van verminderde embryogenese in het interval tussen de zevende en veertiende week van foetale ontwikkeling.

Desondanks onderscheiden clinici een groot aantal predisponerende factoren die het optreden van een dergelijke aandoening veroorzaken:

  • een breed scala aan virale infecties die een vrouw kan dragen tijdens de periode van het dragen van een kind,
  • verslaving aan slechte gewoonten - niet alle vrouwelijke vertegenwoordigers vinden het nodig om alcohol, nicotine en drugs op te geven alleen omdat ze binnenkort moeder worden,
  • ongunstige omgevingscondities
  • vroege of ernstige toxicose,
  • langdurige blootstelling aan stressvolle situaties en nerveuze spanning,
  • buikletsel
  • de impact op het lichaam van ioniserende straling,
  • de aanwezigheid van endocriene aandoeningen bij een vrouw in een positie
  • de impact op de foetus van schadelijkheid vanuit de werkplek van de aanstaande moeder.

De invloed van andere factoren is niet uitgesloten.

Het optreden van epispadieën wordt geassocieerd met een schending van de embryonale ontwikkeling van het embryo, die optreedt na 3-4 weken en bestaat uit de verplaatsing van de primaire gepaarde anlage van de genitale tuberkel in de caudale richting, terwijl de urogenitale sinus op zijn gebruikelijke plaats blijft. Een dergelijke verplaatsing en vertraagde vorming van de genitale tuberkel gaat gepaard met een schending van het leggen van de mesodermale plaat, wat leidt tot resorptie van de ecto- en endodermale platen van de urogenitale sinus.

In de toekomst leidt dit tot de afwezigheid van de voorste wand van de urethra en de spierlaag van de voorste wand van de blaas in het gebied van zijn nek met de vorming van een submucusgat. Als de pathologie van de primaire genitale tuberkel niet gepaard gaat met een schending van het verloop van de mesodermale bladwijzer, is het niet-sluitingsproces beperkt tot de limieten van de urethra.

Algemene informatie

Epispadia is een aangeboren afwijking van de urethra, waarbij er een niet-sluiting (gespleten) van de dorsale wand van de urethra is op verschillende lengtes. In pediatrische urologie komen epispadieën veel minder vaak voor dan hypospadieën, in ongeveer 1 geval per 50.000 pasgeborenen. De verhouding tussen mannelijke en vrouwelijke epispadieën is 5: 1. In ongeveer de helft van de gevallen worden epispadieën gecombineerd met andere afwijkingen: blaasexstrofie, cryptorchidisme, liesbreuken en extrofo-epispadieëncomplex - een aantal misvormingen van het urogenitale systeem. Bij epispadieën kunnen urineren en seksuele functie aanzienlijk worden aangetast, wat de zoektocht vereist naar effectieve manieren voor vroege chirurgische correctie door de inspanningen van pediatrische chirurgie, gynaecologie, urologie en andrologie te integreren.

Oorzaken van epispadieën

De exacte oorzaken van epispadia's zijn niet bekend. Er wordt aangenomen dat afwijkingen in de ontwikkeling van de urethra ontstaan ​​als gevolg van een schending van de embryogenese tussen 7 en 14 weken van intra-uteriene ontwikkeling. In het geval van epispadieën wordt de primaire genitale tuberkel verplaatst in de caudale richting, wat leidt tot een schending van de bladwijzer van de mesodermplaat en daaropvolgende niet-sluiting van de voorste wand van de urethra.

Onder de directe factoren die embryonale stoornissen veroorzaken, zijn de virale infecties van de zwangere vrouw, slechte gewoonten, vroege toxicose, endocriene aandoeningen en blootstelling aan de foetus van beroepsrisico's.

Dus in het geval van epispadieën, heeft de gehoorgang de vorm van een goot op het dorsale oppervlak van de penis (met hypospadie - op het ventrale, posterieure oppervlak) tussen de onderontwikkelde, gespleten, holle lichamen. Bij vrouwelijke epispadieën wordt splitsing van de clitoris opgemerkt.

Epispadias classificatie

Allereerst zijn er mannelijke en vrouwelijke epispadieën. Bovendien zijn alle vormen van epispadieën bij mannen en vrouwen verdeeld in 2 groepen: met geïsoleerde splijting van de urethra en met splijting van de sluitspier van de blaas.

De classificatie van de klinische vormen van epispadieën is gebaseerd op het criterium voor de mate van splitsing van de urethra. In overeenstemming hiermee worden de jongens onderscheiden:

  • capitate epispadias - de urethra wordt gesplitst in de coronaire groef van de penis
  • stengel epispadieën - de urethra is verdeeld over de gehele lengte van de penis
  • Schaambeenafleveringen - de hele urethra en gedeeltelijk de sluitspier van de blaas zijn gesplitst.
  • totale epispadieën - de urethra, nek en voorwand van de blaas zijn gesplitst.

Bij meisjes is het gebruikelijk om onderscheid te maken:

  • clitorale epispadieën - splitsing van de clitoris in twee lichamen, gescheiden door een dwarse spleet van de externe opening van de urethra
  • subtotale (subsymfysarische) epispadieën - splitsing van de clitoris en schaamlippen
  • totale (retro-symfyse) epispadieën - splitsing van de clitoris, schaamlippen, schaamgewricht, sluitspier van de blaas.

In ongeveer 90% van de gevallen komen subtotale en totale vormen van epispadieën voor.

Symptomen van epispadieën

Het klinische beeld van epispadieën wordt bepaald door de vorm. Dus, capitate-epispadieën bij afwezigheid van splitsing van de voorhuid kunnen mogelijk niet worden herkend. In dit geval wordt het plassen niet gestoord of gaat het gepaard met een lichte spray van urinestraal. In meer uitgesproken gevallen kan er een lichte kromming van de penis zijn, maar een erectie en seksuele functie worden niet aangetast met capitate-epispadieën.

Bij episodes van de stengel bevindt de externe opening van de urethra zich in de buurt van de wortel van de penis. Willekeurige urineregulatie blijft behouden, maar door spatten van urine worden patiënten gedwongen om te urineren terwijl ze zitten. Bij stress (gelach, hoest, lichamelijke inspanning) kan urine-incontinentie optreden. Er is een uitgesproken vervorming van de penis: deze wordt korter en trekt omhoog naar de voorste buikwand als gevolg van de divergentie van de benen van de holle lichamen. Seksuele gemeenschap is moeilijk, maar in de meeste gevallen mogelijk.

Epispadieën van de schaamstam gaan gepaard met een uitgesproken verkorting en vervorming van de penis, waardoor geslachtsgemeenschap onmogelijk is. De uitwendige opening van de urethra bevindt zich onder het schaamgewricht, vanwege gedeeltelijke splijting van de sluitspier van de urethra, treedt urine-incontinentie op, tot op zekere hoogte uitgedrukt.

Met de volledige vorm van epispadieën worden duidelijke onderontwikkeling en haakachtige vervorming van de penis opgemerkt. Erecties zijn pijnlijk, geslachtsgemeenschap is onmogelijk. Er is een splitsing van de holle lichamen en nek van de blaas, de constante stroom van urine naar buiten. Diastasis van de schaambeenderen leidt tot de vorming van een eendengang en de divergentie van de spieren van de voorste buikwand leidt tot een kikkerbuik. Een derde van de patiënten heeft megaureter, vesicoureterale reflux, hydronefrose, cryptorchidisme, hypoplasie van de testikels, scrotum en prostaatklier, pyelonefritis.

Clitorale epispadieën leiden niet tot verminderd urineren en hebben geen klinische betekenis. Subsymfysische epispadieën gaan gepaard met urine-incontinentie tijdens niezen, hoesten en lichamelijke inspanning. Met totale epispadieën bij meisjes, is er een volledige splitsing van de schaamlippen en schaamlippen, een divergentie van de rectus abdominis-spieren, wat gepaard gaat met een constante uitstroom van urine, maceratie van de huid van de uitwendige geslachtsorganen en binnenkant van de dijen, terugkerende luierdermatitis, vulvovaginitis en urineweginfecties. Epispadia bij meisjes kan worden gecombineerd met hypoplasie van de clitoris en labia minora, verdubbeling van de vagina.

Algemene beschrijving

Hypospadie is een aangeboren slechte ontwikkeling van de urethra, waarbij er geen onderste wand is, de externe opening van het kanaal opent niet op de gebruikelijke plaats (eikel), maar op het onderste oppervlak van de penis, scrotum of perineum. Hypospadie is een van de meest voorkomende afwijkingen bij de ontwikkeling van het urogenitaal stelsel bij mannen.

Diagnose van epispadieën

Ernstige vormen van epispadieën worden bij de geboorte herkend, minder uitgesproken (vooral bij meisjes) worden gedetecteerd in verband met de ontwikkeling van urine-incontinentie. Het onderzoek van een kind met epispadieën wordt uitgevoerd door een kinderarts, kinderchirurg, kinderuroloog, kinder Gynaecoloog.

Naast een grondig extern onderzoek van de externe geslachtsorganen en de bepaling van de vorm van epispadieën, is een uitgebreide beoordeling van de toestand van de urethra, de blaas en de bovenste urinewegen noodzakelijk. Voor dit doel krijgt het kind echografie (echografie van de nieren, echografie van de blaas), röntgenfoto (uitscheidingsurografie, cystografie, urethrografie, radiografie van het schaamgewricht), urodynamisch (urethrale profilometrie, cystometrie), elektrofysiologisch (elektromyografie van de spieren van de blaas) onderzoek. Om bijkomende aandoeningen te identificeren, is het raadzaam om echografie van het bekken voor meisjes en scrotum-echografie voor jongens uit te voeren.

Epispadias-prognose

Vroege chirurgische correctie van epispadieën maakt in de meeste gevallen goede functionele resultaten mogelijk, het ontwikkelen van willekeurige controle over het plassen en het voorkomen van de ontwikkeling van psychische stoornissen. De prognose voor seksuele functie en vruchtbaarheid is grotendeels afhankelijk van bijkomende ontwikkelingsafwijkingen en hun correctie.

Kinderen die op jonge leeftijd een chirurgische correctie van epispadieën hebben ondergaan, moeten voortdurend worden gevolgd door een kinderuroloog. In sommige gevallen onthullen ze in de adolescentie latente misvormingen van de penis.

Hypospadie behandeling

Enige hypospadiebehandeling vereist geen, in andere gevallen is chirurgische correctie noodzakelijk.

De extreme mate van hypospadie is epispadie.

Epispadia is aangeboren splitsing van de wand van de urethra overal of ervoor. Deze pathologie wordt zeer zelden waargenomen, bij ongeveer een op de 50.000 geboorten. Bij mannelijke zuigelingen komt deze vervorming vijf keer vaker voor dan bij vrouwen.

Bij jongens gebeurt het:

  • Afleveringen van het hoofd van de penis.
  • Afleveringen van de hele penis.
  • Volledige epispadieën: tot en met de blaas.

Meisjes kunnen hebben:

  • Clit afleveringen.
  • Subpubische afleveringen.
  • Voltooi afleveringen.

Het voorkomen

Aanbevelingen voor het voorkomen van ontwikkelingsafwijkingen kunnen alleen algemeen zijn. Ze zijn bekend bij elke aanstaande moeder, wat niet belet dat velen ze niet nakomen. Alle vrouwen tijdens de zwangerschap moeten deze aanbevelingen volgen:

  • infecties zijn erg gevaarlijk voor een zwangere vrouw. Bovendien komt het gevaar van de ziekteverwekker zelf en van het medicijn waarmee de behandeling wordt uitgevoerd. De aanstaande moeder moet haar gezondheid zeer zorgvuldig bewaken,
  • het is noodzakelijk om slechte gewoonten te verlaten - alcohol, drugs, roken, tenminste tijdens zwangerschap en borstvoeding,
  • Je kunt geen fysieke activiteit opgeven. Dit draagt ​​niet alleen bij aan het welzijn, maar vergemakkelijkt ook het verloop van toxicose, en dit laatste is een van de mogelijke oorzaken van het verschijnen van pathologie,
  • als het werk van de aanstaande moeder wordt geassocieerd met toxische productie of ioniserende straling met zich meebrengt, is het noodzakelijk om het te verlaten. Het risico op pathologische ontwikkeling van de foetus is zeer hoog.

Epispadia is een ernstige misvorming, die leidt tot een schending van normaal urineren en bij mannen ook tot een verminderde voortplantingsfunctie. Pathologie kan alleen door een operatie worden genezen en omvat geen therapeutische behandeling.

Aangezien de redenen voor de ontwikkeling van een dergelijke afwijking onbekend blijven, zijn er geen specifieke preventieve maatregelen. Vrouwen tijdens de zwangerschap moeten echter:

  • verlaat slechte gewoonten volledig,
  • eet goed en evenwichtig,
  • vermijd stress waar mogelijk
  • neem voorzorgsmaatregelen en het is het beste om volledig af te zien van werkzaamheden met beroepsrisico's,
  • zoek gekwalificeerde hulp in geval van de minste verandering in gezondheidstoestand.

Vanwege de mogelijkheid van vroege detectie en operatie, is het vaak mogelijk om een ​​gunstige prognose te bereiken, die bestaat uit het herstel en de controle van het urineren, evenals de preventie van psychische stoornissen.

Het is vermeldenswaard dat patiënten die een operatie hebben ondergaan om epispadieën in de kindertijd te elimineren, voortdurend moeten worden gevolgd door een uroloog (voor mannen) of een gynaecoloog (voor vrouwen).

Zoals bij elke misvorming, houdt de preventie van epispadieën de competente behandeling van zwangerschap in, de naleving van de timing van een echografie om de ontwikkeling van de foetus te volgen en de effecten van teratogene factoren te elimineren.

Omdat het niet mogelijk was om de exacte oorzaken van de misvorming van de urethra te achterhalen, omvatten preventieve maatregelen algemene regels. Alle vrouwen tijdens de zwangerschap moeten:

  • stoppen met roken, alcohol en andere slechte gewoonten die de gezondheid van het kind kunnen schaden,
  • voorkom verkoudheid en behandel infecties tijdig,
  • gebruik geen medicijnen zonder een arts te raadplegen,
  • eet goed en evenwichtig
  • werk dat verband houdt met beroepsrisico's volledig uitsluiten,
  • zoek medische hulp bij veranderingen in de gezondheid.

Chirurgische correctie

De ernstigste vormen van deze ziekte moeten op jonge leeftijd (2 tot 3 jaar) worden behandeld, omdat het lichaam zich zal ontwikkelen, groeien en in de toekomst geen tekenen van pathologie zullen vertonen. Chirurgische ingreep op jonge leeftijd uitvoeren maakt het mogelijk om de natuurlijke structuur van de geslachtsorganen volledig te herstellen.

Natuurlijk zullen na de operatie littekens op de huid achterblijven, die na verloop van tijd minder opvallen, maar op oudere leeftijd kunnen aanvullende procedures nodig zijn om littekens en littekens te minimaliseren.

Als de ziekte geen ernstige fysiologische veranderingen in de geslachtsorganen heeft, wordt de operatie uitsluitend op volwassen leeftijd (13-14 jaar) uitgevoerd en alleen wanneer het urinatieproces ongemakkelijk is vanwege een vervormd geslachtsorgaan of het gevormde urogenitale orgaan er onesthetisch uitziet.

De methoden voor het vormen van de urethra hangen af ​​van de vorm van de ziekte en worden strikt individueel geselecteerd. Het belangrijkste doel van chirurgische interventie voor epispadieën is:

  • volledige correctie van veranderde urogenitale organen (penis of genitale lippen), omdat vervormde geslachtsorganen een obstakel voor seksuele activiteit zullen worden,
  • volledige restauratie van het ontbrekende deel van de urethra,
  • normalisatie van de fysiologische functies van de urogenitale organen,
  • volledige reconstructie van de wanden van de urethra en de blaas.

Chirurgische behandeling heeft zijn eigen kenmerken, die afhankelijk zijn van de vorm van de ziekte en de mate van splijting. Als externe veranderingen in de urogenitale organen onbeduidend zijn, zijn alleen het instrument en de vaardigheid van de chirurg nodig voor de operatie. Als we het hebben over complete of totale epispadieën, is het waarschijnlijk dat donorweefsel (huid) nodig is, dat kan worden afgenomen uit andere delen van het lichaam of geïmplanteerd synthetisch materiaal.

In de meeste gevallen van capitate epispadieën bij mannelijke zuigelingen, en in het geval van clitorale pathologie bij meisjes, is een speciale behandeling niet vereist. De noodzaak van een operatie ontstaat als het kind urine-incontinentie heeft. Bovendien leidt een uitgesproken cosmetisch defect vaak tot een stoornis in de psychofysische ontwikkeling van het individu.

De essentie van de behandeling van afwijkingen is de vorming van de urethra en de eliminatie van spontane urine-excretie. Afhankelijk van de vorm van epispadieën en het geslacht van de patiënt, wordt de methode voor het vormen van de urethra gekozen.

De belangrijkste taken van de opererende arts bij het elimineren van afwijkingen bij jongens:

  • correctie van de misvorming van de penis,
  • herstel van de integriteit van de urethra,
  • correctie van het splijten van de sluitspier van de blaas.

  • eliminatie van de kromming van de penis,
  • urethroplastie en sfincteroplastie van de blaas.

Als de baby rood is geworden en de huid van de externe geslachtsorganen heeft geïrriteerd, wordt de operatie uitgesteld totdat het lokale ontstekingsproces is geëlimineerd. Antiseptische oplossingen, bijvoorbeeld met chloorhexidine, worden na elk bezoek aan het toilet op de getroffen gebieden aangebracht.

Oorzaken van voorkomen

De exacte reden voor de ontwikkeling van een aangeboren afwijking wordt zelfs niet genoemd door de artsen die in de beste buitenlandse klinieken werken. Er is een veronderstelling dat epispadieën het gevolg zijn van een storing in het proces van embryogenese (van ongeveer 7 tot de 14e week van de prenatale periode). De primaire genitale tuberkel verschuift dichter naar het staartgebied, waardoor het lipje van de mesodermplaat wordt verstoord en de voorwand van de urethra zijn vermogen om te sluiten verliest.

Er wordt aangenomen dat onder de factoren die de embryonale verstoring beïnvloeden, de belangrijkste zijn:

  • het effect van ioniserende straling op het lichaam van de moeder,
  • roken en drinken,
  • endocriene aandoeningen
  • virale infecties tijdens de zwangerschap.

Wat zijn afleveringen?

Epispadia is een zeldzaam aangeboren urologisch defect. Simpel gezegd, epispadias is een ziekte die aanwezig is bij de geboorte en de urinewegen beïnvloedt en de manier verandert waarop urine (urine) het lichaam verlaat. Epispadieën komen vaker voor bij jongens dan bij meisjes, bij ongeveer een op de 100.000 mannen en bij ongeveer een op de 480.000 vrouwen.

Epispadieën kunnen alleen voorkomen, maar komen veel vaker voor bij een of meer andere aandoeningen - van extra veranderingen in de manier waarop urine het lichaam verlaat tot ernstigere urologische problemen, problemen met de blaas, problemen met de bekkenbodem, onvolledige vorming van de buikwand of zelfs een vreemde anus . Dit brede scala aan epispadias-gerelateerde aandoeningen wordt "extrophy-epispadias-complex" genoemd.

Symptomen en diagnose

Epispadias bij kinderen is vrij eenvoudig te detecteren. In de meeste gevallen vereist een diagnose alleen een extern onderzoek van de geslachtsorganen door een competente specialist. Bij het eerste onderzoek kan een gekwalificeerde arts gemakkelijk de vorm van congenitale pathologie bepalen, die het klinische beeld van misvorming volledig bepaalt.

Capitate-epispadieën bij mannelijke zuigelingen gaan meestal niet gepaard met een urinestoornis (in sommige gevallen is lichte spatten van urine mogelijk), daarom kan de detectie in de vroege stadia problematisch zijn, vooral als er geen splitsing van de voorhuid is. Symptoom van de capitaatvorm van de ziekte kan een lidkromming zijn, maar seksualiteit met deze afwijking blijft ongebroken.

Een duidelijk teken van het stamtype van epispadieën is de lokalisatie van de externe opening van de urethra nabij de basis van de penis. Als gevolg van urinespatten kunnen patiënten tijdens het staan ​​niet urineren; bovendien wordt urine-incontinentie vaak waargenomen tijdens het lachen of hoesten. Het geslachtsorgaan is vervormd (ingekort en merkbaar vastgezet aan de voorste wand van het peritoneum). Seksueel contact is mogelijk, maar moeilijk.

Symptomen van totale epispadieën zijn het meest uitgesproken. Een man met een dergelijke aangeboren afwijking heeft geen reproductieve functie. Dit komt door de onmogelijkheid van geslachtsgemeenschap, omdat het voortplantingsorgaan haakvormig en vervormd is en niet voldoende ontwikkeld. Veel patiënten met deze diagnose hebben niet alleen constante urine-incontinentie, maar ook bijkomende complicaties, bijvoorbeeld hydronefrose, pyelonefritis, hypoplasie, etc. Door de discrepantie tussen de spiervezels van het peritoneum en de schaambeen vormt de patiënt een eendengang en een kikkerbuik .

Clitorale epispadieën bij meisjes leiden niet tot urinestoornis en onderscheiden zich niet door klinische significantie. Met de subsyfyseale vorm van de anomalie verschijnt uitgesproken urine-incontinentie tijdens lichamelijke inspanning, gelach, hoesten en niezen. Voor de totale vrouwelijke epispadieën zijn de abnormale structuur van de schaamlippen en de volledige splitsing van het schaamgewricht kenmerkend. Het constante verloop van urine leidt tot verzachting van de huid rondom de geslachtsorganen, luierdermatitis, vulvovaginitis en infectie van de urinewegen. Bovendien is een symptoom van een misvorming bij meisjes een verdubbeling van de vagina, evenals hypoplasie van de schaamlippen minora en de clitoris.

Artsen die een kind met epispadieën kunnen onderzoeken: kinderarts, kinderuroloog, gynaecoloog of chirurg

Voor een uitgebreide beoordeling van de toestand van de urethra, urinewegen en blaas is visuele inspectie vaak niet voldoende. Om bijkomende overtredingen te identificeren, worden de volgende onderzoeken gebruikt:

Hoe de blaas pijn doet

  • echografie van de bekkenorganen wordt uitgevoerd bij meisjes, en scrotum echografie wordt getoond aan jongens,
  • elektrofysiologische,
  • echografie (inclusief echografie van de nieren en blaas),
  • urodynamisch (cystometrie en profilometrie van de urethra)
  • X-ray.

Extrophy-epispadias complex

Voor de duidelijkheid verwijst de term "epispadieën" naar een probleem met het genitale gebied waar urine vandaan komt, en is het zichtbare deel van het defect, dat meestal wordt gediagnosticeerd op basis van externe tekenen.

Ongeveer 10 procent van de patiënten met epispadieën heeft alleen dit probleem en ondervindt geen extra problemen. De resterende 90 procent van de patiënten heeft een extrofisch epispadiaal complex, wat de aanwezigheid van epispadieën plus een bijkomend probleem betekent. Deze extra problemen kunnen duidelijk zijn, bijvoorbeeld, de blaas kan zichtbaar zijn door de buikwand of kan worden verborgen en gedetecteerd na een diagnostisch onderzoek.

Het extrophy-epispadias-complex komt veel vaker voor dan alleen epispadias en treft één op de 30.000 kinderen. Bij deze kinderen is een externe verandering in de geslachtsorganen aanwezig, samen met enkele andere veranderingen in de urinewegen, buikspieren, ruggenmerg of darmen.

Blaasexstrofie is een van de meest voorkomende ziekten bij epispadieën en kan tijdens de zwangerschap worden gediagnosticeerd. Deze ziekte wordt veroorzaakt door onvolledige sluiting van de buik door de huid en spieren, waardoor u de blaas kunt zien.

Andere aandoeningen die vaak voorkomen bij epispadieën zijn kleine geslachtsdelen, niet-schaambeenderen, veranderingen in de bekkenbodem, anus buiten de typische positie en inguinale hernia.

Deze problemen ontstaan ​​samen omdat ze zich voordoen tijdens dezelfde periode van foetale ontwikkeling. Deze verschillende gebieden vormen zich in ongeveer hetzelfde ontwikkelingsstadium, dus een pauze tijdens deze belangrijke periode van de zwangerschap kan leiden tot problemen met verschillende delen van het lichaam die tegelijkertijd worden ontwikkeld.

Soorten mannelijke afleveringen

Het gat in de penis waar de urine het lichaam verlaat, wordt de urineweg genoemd. Gewoonlijk bevindt dit gat zich op het puntje van de penis, maar bij epispadieën verschijnt dit gat langs het bovenste deel van de penis. Waar een gat zich in het bovenste deel van de penis bevindt, bepaalt het type aanwezige afleveringen.

  • Penopubische epispadieën. Dit is waar het urinekanaal zich dicht bij het lichaam bevindt, mogelijk niet op de penis, maar dichtbij het schaambeen aan de basis van de penis.
  • Espadia van de penis. De urethra bevindt zich op de schacht van de penis, ergens tot aan de kop van de penis, maar boven de basis waar de schacht het lichaam ontmoet.
  • Glanulaire afleveringen. Dit is waar het urinekanaal zich op de eikel bevindt, maar niet op de standaardplaats aan het einde.

Vrouwelijke afleveringen

Bij meisjes met epispadieën verdeelt de urethra de clitoris in twee delen, en deze abnormale splitsing veroorzaakt urine-incontinentie. Het is zeldzaam zonder andere extra problemen met de blaas, nier of urethra. Deze aandoening treedt op met een abnormale ruimte tussen de schaambeenderen, die niet in de normale anatomie is.

Deze ziekte kan ook worden gedetecteerd in andere omstandigheden, zoals een gecomprimeerde vagina, die moet worden uitgerekt om seks te hebben tijdens de volwassenheid, blootstelling van de blaas of urethra en andere aandoeningen die het plassen beïnvloeden.

Kliniek voor mannen

  1. Epispadia van de eikel wordt gekenmerkt door de locatie van de externe opening van de urethra op het bovenoppervlak, de afwezigheid van voorhuid op deze plaats en enige kromming van de penis.
  2. Epispadieën van de penis worden gekenmerkt door splijten in de vorm van een goot op het bovenoppervlak, spontane uitscheiding van urine tijdens hoesten, lachen en lichamelijke inspanning.
  3. Totale epispadieën worden gekenmerkt door de locatie van de externe opening van de urethra in de vorm van een trechter aan de wortel van de penis, constante lekkage van urine naar buiten.

Kliniek voor vrouwen

  1. De clitorisvorm van epispadieën wordt gekenmerkt door alleen splitsing van de clitoris, de afwezigheid van klachten.
  2. Subpubische epispadieën worden gekenmerkt door het splitsen van zowel de clitoris als de urethra, een trechtervormige urethra en lekkage van urine.
  3. De totale vorm van epispadieën wordt gekenmerkt door volledige urine-incontinentie, divergentie van de buikspieren. Vaak wordt pathologie gecombineerd met andere afwijkingen van de interne organen. Vanwege de constante "lekkage" van urine, kleding, huid, slijmvliezen zijn constant geïrriteerd en nat.

Beschrijving

Epispadia is een aandoening die wordt beschouwd als een vrij zeldzame misvorming van de baarmoeder van de urethra (of de urethra). Dit is een defect waarbij er een beweging is van de opening van de urethra vanuit de penis, evenals het splijten van een op de voorwand of de formatie als gevolg van het splijten van dezelfde holle lichamen van de penis.

Epispadia wordt beschouwd als een uiterst zeldzame ziekte (eens in de vijftigduizend waargenomen). Statistieken zeggen dat bij jongens zo'n misvorming bijna vier of vijf keer vaker voorkomt dan bij meisjes.

De aanwezigheid van epispadieën bij jongens is altijd duidelijk tijdens een routineonderzoek - omdat de buitenste opening van de urethra zelf meestal strikt dorsaal wordt verplaatst, terwijl de urethra duidelijk direct zichtbaar is op de voorwand van de gemodificeerde penis. Bovendien zijn de holle lichamen rondom de penis meestal zeer merkbaar, die in dit geval een bepaalde groef direct op het vooroppervlak van de penis kunnen vormen.

De artsen van vandaag onderscheiden drie soorten afleveringen:

Ten eerste zijn het de epispadieën van alleen het hoofd van de penis. Een aandoening waarbij de voorwand van de urethra volledig afwezig is in het gebied van de kop van de penis, terwijl de penis zelf meestal licht gebogen en zelfs iets omhoog staat (verwijzend naar de voorste buikwand). In deze toestand ziet de kop zelf er plat uit. Het vlees bedekt meestal zo'n hoofd alleen van onderaf. Meestal zijn er geen overtredingen van het juiste plassen; deze mannen hebben een absoluut normale erectie en in de regel zijn er geen enkele problemen met seks. Een volledig opgerichte penis van zo'n man heeft in de regel de meest voorkomende vorm.

Ten tweede - dit zijn afleveringen van de penis zelf (het wordt ook stengelaflevering genoemd). In de meeste gevallen kan bij deze vorm van stengelafhankelijkheid (op verschillende afstanden en door de hele penis) de afwezigheid van dezelfde voorste urethrale wand worden waargenomen. Soms wordt met deze vorm ook een splitsing van het hoofd zelf waargenomen, er kan een discrepantie zijn in de botten van het zogenaamde schaamgewricht, soms is er zelfs een discrepantie in de belangrijkste buikspieren. Bij deze vorm van epispadieën is de penis enigszins ingekort en meestal iets "naar de maag" getrokken. De opening van de urethra lijkt meestal zo veel mogelijk op een bepaalde trechter, de uitgescheiden urine tijdens het urineren wordt meestal erg gespoten. Met deze vorm van ondeugd is normaal seksleven in principe onmogelijk, omdat tijdens het begin van een erectie de penis aanzienlijk zal worden vervormd.

En ten derde is het een complete (of absolute) vorm van epispadia's. Een aandoening waarbij de gehele voorwand van dezelfde urethra evenals de sluitspier van de blaas zelf volledig afwezig zijn. In deze toestand gebeurt het kanaal eerder, ziet het eruit als een vrij brede trechter in grootte en bevindt zich direct boven het schaambeen. De toestand van de patiënt is zodanig dat uit de gevormde "trechter" de urine vrijwel constant spontaan wordt afgegeven. In de regel zijn met deze vorm de penis en het hele scrotum onderontwikkeld. Vaak is er in dergelijke gevallen sprake van enige discrepantie in de botten van het schaambeen, zelfs het looppatroon van dergelijke patiënten wordt vooral meer als een gans. Helaas, vrij vaak, tegelijkertijd met een vergelijkbare vorm van epispadieën, wordt de patiënt ook gediagnosticeerd met andere misvormingen geassocieerd met de bovenste urinewegen, cryptorchidisme en kan enige onderontwikkeling van de testikels worden waargenomen.

Het moet gezegd worden dat epispadieën natuurlijk veel minder vaak voorkomen dan andere misvormingen en zelfs dan dezelfde hypospadieën. Bovendien, volgens de berekeningen van bepaalde onderzoekers, kan de toestand van epispadieën alleen worden waargenomen bij één pasgeboren baby op 50.000.

De belangrijkste oorzaken van het optreden en de ontwikkeling van epispadieën, evenals de genoemde hypospadieën, en inderdaad, net als vele andere aangeboren aard van ontwikkelingsanomalieën, is het zeker onmogelijk om betrouwbaar vast te stellen. Artsen geloven dat dit in sommige situaties een banale genetische aanleg kan zijn, hoewel een bepaalde rol bij de ontwikkeling van dit defect natuurlijk ook kan worden gespeeld door enkele nadelige effecten van de milieusituatie op het lichaam van de moeder tijdens haar zwangerschap.

Risico's en gerelateerde voorwaarden

Epispadia is meer dan een cosmetisch probleem voor de overgrote meerderheid van de kinderen. De aandoening veroorzaakt vaak urine-incontinentie, die zich manifesteert door willekeurige of constante urinelozing, verwondende organen en aanzienlijke schaamte van het kind.

Bij mannen met espadia wordt vaak de kromming van de penis waargenomen. Belangrijker is de kans op onzichtbare problemen met interne organen, die minder voor de hand liggen dan naaktheid. Ongeveer 90 procent van alle patiënten met epispadieën heeft extra problemen.

Epispadieën versus hypospadieën

Hypospadie, zoals epispadieën, is een aangeboren afwijking waarbij de plaats waar urine het lichaam verlaat abnormaal is. Bij jongens betekent hypospadie dat de urethra zich aan de onderkant van de penis bevindt en niet op de punt van de penis. De gehoorgang (urethrale opening) kan iets lager zijn dan die van een gewoon persoon.

Hypospadie is zeer zeldzaam bij vrouwen: de urinewegen bevinden zich op de wand van de vagina, en niet op een typische plaats, en worden vaak genegeerd totdat de patiënt problemen heeft met plassen, wat zal leiden tot een diagnose.

Besnijdenis en epispadieën

Als epispadieën aanwezig zijn, moet besnijdenis worden vermeden totdat de operatie succesvol is. Dit komt door het feit dat extra weefsel van de voorhuid kan worden gebruikt tijdens chirurgische restauratie om de penis te herstellen. Na een succesvolle behandeling van het kind kan een besnijdenis worden overwogen, maar tot die tijd wordt sterk aanbevolen dit niet te doen.

Chirurgie

De risico's van alle operaties omvatten de algemene risico's van chirurgie en de risico's verbonden aan de introductie van algemene anesthesie. Als epispadia's worden hersteld, variëren de risico's afhankelijk van de ernst van het probleem en de aard van de operatie. Over het algemeen is het risico op urine-incontinentie groot, omdat veel mensen deze aandoening al vóór de operatie hebben en er wordt gehoopt dat een operatie nog steeds zal helpen bij het elimineren van urine-incontinentie.

Urineweginfecties, fistels, hypospadie en penisletsel zijn veel voorkomende risico's tijdens een operatie. Mensen met blaasbeschadiging kunnen extra risico lopen op stenen in de blaas en perforatie van de blaas.

Bij sommige mannelijke patiënten kan chirurgische correctie van epispadieën met het vrijkomen van urine in het bovenste deel van de penis leiden tot hypospadie. Indien nodig kan dit worden opgelost.

Voor de operatie

In de regel worden na de diagnose van epispadieën belangrijke onderzoeken uitgevoerd om te bepalen of een defect aanwezig is in andere delen van de buik, het bekken, de dikke darm en de urinewegen. Deze onderzoeken bepalen de aard van het probleem en bepalen het verloop van de chirurgische behandeling.

Als de blaas of andere gebieden worden blootgesteld, is de eerste procedure om deze gebieden, vaak uitgevoerd, bij de pasgeborene te bedekken. Andere blaasproblemen kunnen tot 4 of 5 jaar wachten.

Patiënten bij wie de epispadieën beperkt zijn tot de geslachtsorganen, kunnen één chirurgische ingreep ondergaan, maar patiënten met andere problemen kunnen een volledig behandelplan hebben dat verschillende stadia van chirurgische ingrepen omvat. Genitale restauratie kan worden uitgevoerd op de leeftijd van 6 maanden en eindigt meestal in een jaar.

Het brede scala aan problemen dat kan optreden bij epispadieën betekent dat het behandelplan uniek is voor elk kind en dat specifieke procedures op een bepaalde leeftijd kunnen worden gepland, maar het plan kan worden gewijzigd, afhankelijk van het succes van de vorige procedure.

Mannelijke afleveringen operaties

Er zijn twee operaties die meestal worden uitgevoerd om epispadieën bij mannen te behandelen, de Mitchell-techniek en de Cantwell-techniek, die vaak door chirurgen worden aangepast om aan de behoeften van de patiënt te voldoen.

Chirurgie kan sterk verschillen van patiënt tot patiënt, maar de algemene stappen van de procedure zijn in wezen hetzelfde. Nadat algemene anesthesie is gegeven, begint de operatie met het demonteren van de penis in drie afzonderlijke delen van weefsel. De urethra (urinebuis) wordt gereconstrueerd met behulp van een procedure genaamd urethroplastie. Hierdoor kan de urethra (urine-opening) naar de juiste plaats worden verplaatst. Dit herstel van de urethra helpt ook om de kromming van de penis te corrigeren.

De penis wordt vervolgens opnieuw in elkaar gezet met behulp van chirurgische hechtingen. In de meeste gevallen verlaat de patiënt de operatiekamer met een urinekatheter.

Vrouwelijke afleveringen operaties

Zodra algemene anesthesie wordt gegeven, begint de procedure meestal met de afgifte van de urethra uit het aangrenzende clitorisweefsel. Hiermee kunt u de urethra, het gat waaruit urine het lichaam verlaat, naar een geschikte plaats verplaatsen. De clitoris, meestal een enkel stuk weefsel, maar verdeeld in geval van epispadia's, kan aan elkaar worden genaaid voor een normaal uiterlijk. Voor het einde van de operatie wordt een katheter geïnstalleerd die aan het einde van de operatie blijft.

Herstel na een operatie

Een typische patiënt herstelt snel na de operatie en keert na een dag of twee daarna terug naar huis. Complexere operaties om de blaas te herstellen vereisen vaak een langer herstel en verblijf in het ziekenhuis, en dit kan een van de vele operaties zijn voordat het resultaat wordt bereikt.

Het doel van de epispadias-operatie is om de normale functionaliteit van de urinewegen te herstellen en ze een normaal uiterlijk te geven.

De meeste patiënten slagen erin om normale urinefunctionaliteit te bereiken, maar meer dan één procedure kan nodig zijn om een ​​gezond resultaat te bereiken, afhankelijk van de ernst van het probleem en blaasbeschadiging.

Op de lange termijn, meestal op volwassen leeftijd, loopt de patiënt een groter risico om de volgende aandoeningen te ontwikkelen:

Seksuele activiteit na behandeling

Seksuele activiteit verloopt meestal normaal na de behandeling van epispadieën, zelfs als aanvullende behandeling vereist is. Mannen kunnen een afname van het aantal zaadcellen of een laag ejaculaatvolume hebben, wat leidt tot een afname van de vruchtbaarheid, maar niet tot onvruchtbaarheid.

In een klein onderzoek onder 28 patiënten met epispadieën met exstrofie van de blaas die zwanger wilden worden, werden 19 in totaal 57 keer zwanger. Deze vrouwen hadden een verhoogd risico op postpartum bloeding. Bovendien had een vrouw baarmoederschade en een andere had een fistel na de bevalling.

De overgrote meerderheid van de patiënten heeft de mogelijkheid om een ​​normale en gezonde levensstijl te leiden, inclusief huwelijk, werk en het stichten van een gezin. In de regel blijven deze patiënten urologen gedurende hun volwassen leven bezoeken, omdat er een mogelijkheid is voor complicaties die op latere leeftijd kunnen optreden.

Diagnose van de ziekte

In bijna alle gevallen zal een diagnose van epispadieën bij een kind niet moeilijk zijn. Het is voldoende om een ​​grondig extern onderzoek van de geslachtsorganen uit te voeren.

Een ervaren uroloog kan gemakkelijk een specifiek type epispadieën diagnosticeren. Het hangt allemaal af van de externe veranderingen in de geslachtsdelen. Hiervoor zijn geen extra urine- en bloedtesten nodig. Artsen hebben vaak controversiële vragen over complete of totale epispadieën, omdat er in specifieke typen veranderingen zijn in de interne organen van het urogenitale systeem. In dergelijke gevallen worden de volgende soorten diagnostiek uitgevoerd:

  • fluoroscopisch onderzoek,
  • MRI
  • ultrageluid
  • cystoscopie.


Tijdens de diagnose moet de patiënt ook alle symptomen zo nauwkeurig mogelijk beschrijven. Er is een grote kans op het ontwikkelen van een andere pathologie, tegen de achtergrond waarvan epispadieën hebben plaatsgevonden. In dit geval kunnen aanvullende onderzoeken worden voorgeschreven, zoals:

  • Echografie van de nieren
  • urografie,
  • urethrografie,
  • diagnostiek van het schaambeen,
  • profilometrie,
  • cystometry,
  • onderzoek van de bekkenorganen.

Revalidatieperiode

De postoperatieve periode is het belangrijkste element bij de behandeling van afwijkingen, waarbij katheterisatie en actief wassen van de blaas worden uitgevoerd. Als dit niet wordt gedaan, bestaat het risico op cystitis en urethritis, fistels kunnen op de plaats van de manipulaties verschijnen.


Om fysiologische functies na een operatie te herstellen, schrijven artsen een medicamenteuze behandeling voor.

Gebruik hiervoor medicijnen zoals: Riboxine, Neo Tropin, Z Tropin, Nanotrope, Actigrol, Kaliumorotaat, Methionine, Methandienone en andere steroïde medicijnen die gericht zijn op het versnellen van de synthese van spier- en zachte weefselcellen. In sommige gevallen schrijven artsen een hormoontherapie voor, inclusief het nemen van groeihormoon.

Om alle seksuele functies zo snel mogelijk weer normaal te maken, moet u zich houden aan een gezond dieet. Het is raadzaam om alle gefrituurde, vette, kruidige en zoute gerechten uit te sluiten, koolzuurhoudende dranken te weigeren. Het is het beste om voedingsmiddelen te eten die rijk zijn aan eiwitten en vezels (greens, groenten, gekookt vlees en vis, eieren, cottage cheese).

Oefening in de eerste maand is ten strengste verboden. Het is noodzakelijk om de blaas tijdig te legen om druk in de urethra te voorkomen. Als de operatie op jonge leeftijd werd uitgevoerd, zal de arts instructies geven over de voeding van het kind.

In 95% van de gevallen hebben de geopereerde patiënten geen problemen meer, het esthetische uiterlijk en de fysiologische functies van de urogenitale organen zijn volledig hersteld. Zeer zelden na een operatie bij jongens treedt een volledig lichte kromming van de penis op, die kan worden waargenomen met een erectie. Dit komt door de problematische fusie van spierweefsel.

Als u niet alle regels voor revalidatie volgt, kunnen na de operatie ernstige complicaties optreden, waaronder:

  • vervorming en neoplasmata in de urinewegen,
  • fistels van de blaas en urethra,
  • vernauwing van de urethra (strictuur), obstructie van de vloeistof, waarbij urineren gepaard gaat met ernstige verbranding,
  • enuresis,
  • vaginale contractie
  • vervolgens ontwikkelen zich structurele wijzigingen van de penis bij mannen, erectiestoornissen ontwikkelen zich,
  • onvruchtbaarheid is mogelijk.

Classificatie van ziekten

De volgende groepen van de gepresenteerde pathologie worden onderscheiden:

  • stengel - splijten van de urethra over de gehele lengte van de penis,
  • capiteer - hier is het alleen aan de coronale groef,
  • schaamstam - het hele ureum is volledig gesplitst,
  • totaal - de nek, urethra en voorwand van het orgaan van het uitscheidingssysteem zijn aangetast,
  • subtotale afleveringen.

Symptomatologie

De algemene kliniek van de ziekte wordt bepaald door zijn vorm. Capitate kan bijvoorbeeld zelfs onopgemerkt blijven, op voorwaarde dat er geen splitsing van de voorhuid is.

Het urineproces wordt helemaal niet beïnvloed en vindt plaats in de normale modus.

Er zijn gevallen waarin de pathologie wordt gekenmerkt door uitgesproken tekenen, bijvoorbeeld een lichte afwijking van de standaardparameters van de penis, de seksuele functie lijdt op geen enkele manier.

  • De stamvorm leidt naar de locatie van de urethrale opening in de buurt van de wortel van het geslachtsorgaan. Het urineproces gaat gepaard met te veel ureumspray, zodat de patiënt tijdens het zitten naar het toilet moet. Vervorming van het orgaan is visueel merkbaar, maar in de meeste gevallen is geslachtsgemeenschap mogelijk, hoewel moeilijk.
  • Schaamstam leidt tot een verkorting van de penis, waardoor seksueel contact onmogelijk wordt. De urethrale sluitspier wordt gedeeltelijk afgebroken, wat leidt tot urine-incontinentie.
  • De volledige vorm wordt gekenmerkt door haakvormige vervorming van de penis. Seksueel contact wordt onmogelijk en een erectie doet pijn. Urine houdt niet vast en stroomt spontaan naar buiten. De patiënt vormt een "eendengang". Seksueel leven met totale epispadieën is uiterst moeilijk. Niet alleen is de penis zelf gebogen, een erectie levert tegelijkertijd pijnlijke sensaties op.

Tests en diagnostiek

Uitgesproken vormen van pathologie kunnen zelfs bij de geboorte worden herkend, minder uitgesproken variëteiten worden bepaald als gevolg van problemen met urineretentie. Het kind kan worden onderzocht door een kinderarts of kinderchirurg.

Naast een banaal visueel onderzoek is het verplicht om een ​​volledige beoordeling van de structuur van de urethra en ureum uit te voeren. Hiervoor wordt een onderzoek voorgeschreven, dit kan echografie, elektrofysiologisch of radiologisch zijn.

Voor jongens

Allereerst zijn de volgende procedures vereist:

  • herstel de normale penisfunctie,
  • verwijder de bochten en geef het lichaam een ​​gelijkmatige vorm,
  • maak de penis van gemiddelde lengte.

In het geval dat het ureum of zijn nek wordt aangetast, kan bovendien een andere operatie nodig zijn zodat de patiënt het urineproces kan beheersen.

Voor meisjes

Bij vrouwen gaat de procedure voor chirurgische interventie gepaard met grote moeilijkheden. Het hele probleem is dat de vagina en urethra vrij kort kunnen zijn, zich vóór het lichaam bevinden.

Dankzij moderne methoden van chirurgische ingrepen is het mogelijk om de normale werking van de urinewegen bij elke derde baby vast te stellen. Die meisjes die een extrofiecomplex hebben gevonden, hebben meestal een andere operatie nodig om de structuur van de ureumhals te verbeteren. Deze procedure is nodig om de sluitspier en urethra meer kracht te geven.

Therapiestadia

Onmiddellijk na het verschijnen van de baby nemen de artsen alle nodige maatregelen om de urine op de juiste plaats terug te brengen. Speciale aandacht moet worden besteed aan de procedure voor het herstel van de integriteit van het peritoneum. De schaamsymphysis is hersteld, wat betreft het ureum, het wordt gemengd in de bekkenholte. Het is belangrijk dat al deze manipulaties in de eerste twee dagen worden uitgevoerd.

Voor het begin van de operatie is het moeilijk om de mate van buiging van de penis te beoordelen. De chirurg injecteert zoutoplossing in de corpora cavernosa om een ​​kunstmatige erectie te creëren. Hierdoor kan de specialist de vlezige fascia en huid loslaten om buiging te elimineren en de geslachtsorganen in een normale positie te brengen.

De totale vorm van epispadia's wordt in de tweede fase geëlimineerd. De procedure wordt uitgevoerd op de leeftijd van 2-3 jaar. De taak is om het lid en zijn basisfuncties te behouden. Naarmate ze ouder worden, al op de leeftijd van 4, wordt de nek gereconstrueerd voor het normale proces van urineretentie.

Op voorwaarde dat de blaas niet groeit, is een andere operatie genaamd augmentatie vereist, waarbij de ureum groter wordt, wordt extra weefsel uit de dikke darm genomen. Soms kan het fungeren als materiaal om een ​​reservoir te creëren dat de blaas vervangt. Met deze aanpak moet u periodiek gebruik maken van katheterisatie om deze te legen.

Cosmetisch effect

Een van de moeilijkste taken bij de behandeling van de gepresenteerde aandoening is de vorming van een normale huidbedekking van de romp van het geslachtsorgaan. U kunt de voorhuid op verschillende manieren naar het ventrale oppervlak verplaatsen. Laten we er eens enkele bekijken:

  1. De vorming van "lussen" van de huid, die op het dorsale oppervlak worden genomen. Met deze methode kunt u de opening bereiken, perfect voorzien van bloed, van de huid over de urethra. Het enige probleem is dat het cosmetische effect van de procedure niet te indrukwekkend is.
  2. Een veel meer acceptabele optie is de methode waarbij er een longitudinale "splitsing" van de huidflap langs de middellijn is. Fragmenten bewegen rond de penis en ontmoeten elkaar in het midden. In dit geval blijft een minder opvallend spoor achter.
  3. Er is ook een manier om bijna perfecte huidafsluiting te bereiken die anatomisch dicht bij normaal is. Huidflappen komen samen in de middellijn en creëren een cirkelvormige "kraag".

In elk geval hangt het uiteindelijke resultaat ernstig af van de specifieke vorm van de ziekte en de mate van schade aan de normale toestand van de organen. De moderne geneeskunde is klaar om de beste manieren te bieden om te herstellen. Raadpleeg uw arts om de beste oplossing te vinden.

Epispadieën en hypospadieën: het verschil

Het eerste type pathologie is een afwijking van de bovenste wand van de urethra, deze groeit gedeeltelijk of volledig over. De tweede ziekte wordt geassocieerd met de vorming van een kloof in het onderste deel van de penis, perineum of testikels.

Hypospadie leidt tot een kromming van de penis, waardoor een erectie lijdt, de patiënt kan niet normaal urineren, omdat de stroom ongelijk is. Het is raadzaam om een ​​operatie te starten op de leeftijd van de patiënt tot 5 jaar.

Het probleem met deze kwaal is dat zonder een tijdige en competente behandeling de penis een onjuiste toestand voor het leven kan behouden.

De prognose van totale epispadieën is uiterst triest als u het kind niet op tijd naar specialisten brengt.

Mogelijke complicaties

Na de operatie bestaat het risico op ongewenste gevolgen. Als een voorbeeld kunnen fistels in de urineleider of urethra worden gevormd. De kans is groot dat een ziekte zoals urethritis zich begint te ontwikkelen. Een aantal patiënten kan onvruchtbaarheid ontwikkelen, problemen met een erectie. Het is het beste om dit alles te vermijden en uw kind zo snel mogelijk aan artsen te tonen.

Totaal aantal epispadieën bij jongens: symptomen, behandeling, foto

Epispadia is een zeldzame misvorming, gemanifesteerd door aangeboren splijting van de gehele of slechts een deel van de voorwand van de urethra. In tegenstelling tot hypospadie opent de externe opening van de urethra op het dorsale oppervlak van de penis. Splijting beïnvloedt niet alleen de urethra, maar ook de holle lichamen van de penis.

Etiologie

Tot op heden zijn de oorzaken van de vorming van dit type afwijking in het urogenitaal systeem onbekend. Theorieën worden naar voren gebracht dat een dergelijke pathologie optreedt tegen een achtergrond van verminderde embryogenese in het interval tussen de zevende en veertiende week van foetale ontwikkeling.

Desondanks onderscheiden clinici een groot aantal predisponerende factoren die het optreden van een dergelijke aandoening veroorzaken:

  • een breed scala aan virale infecties die een vrouw kan dragen tijdens de periode van het dragen van een kind,
  • verslaving aan slechte gewoonten - niet alle vrouwelijke vertegenwoordigers vinden het nodig om alcohol, nicotine en drugs op te geven alleen omdat ze binnenkort moeder worden,
  • ongunstige omgevingscondities
  • vroege of ernstige toxicose,
  • langdurige blootstelling aan stressvolle situaties en nerveuze spanning,
  • buikletsel
  • de impact op het lichaam van ioniserende straling,
  • de aanwezigheid van endocriene aandoeningen bij een vrouw in een positie
  • de impact op de foetus van schadelijkheid vanuit de werkplek van de aanstaande moeder.

De invloed van andere factoren is niet uitgesloten.

Afleveringen van meisjes

Dit is een zeldzame misvorming van de urethra, waarbij er een splitsing van de voorwand is, splitsing van de clitoris en divergentie naar de schaamlippen.

Bij meisjes komt deze anomalie in drie vormen voor:

  • clitoris-vorm van epispadieën - met deze vorm wordt alleen de clitoris gesplitst en daarboven opent de externe opening van de urethra, die naar boven wordt verplaatst. Plassen is niet aangetast.
  • subsymfysaire vorm - niet alleen splitsing van de clitoris, maar ook van de schaamlippen wordt genoteerd
  • complete epispadieën - terwijl de clitoris en de schaamlippen worden gesplitst, bevindt de externe opening van de urethra zich achter het schaambeen. Tegelijkertijd wordt ook splitsing van het schaambeen en de sluitspier van de blaas opgemerkt.

Complicaties na een operatie

Zoals bij elke andere chirurgische ingreep kunnen complicaties optreden. Meestal is dit bloeden, infectie in het gebied van de chirurgische wond, divergentie van de randen van de wond met de daaropvolgende vorming van fistels van de urethra en oedeem. Het percentage fistels en vernauwing van de urethra (vernauwing na een operatie) is gemiddeld 10%.

Complicaties

De complicaties en gevolgen van deze ziekte zijn onder meer:

  • Het verschijnen van infecties van het urogenitale systeem.
  • Op oudere leeftijd kunnen jongens onvruchtbaar worden.
  • Ontstekingsprocessen van de huid rond de urethra.
  • Maceratie van het gebied van de huid dat zich rond de urethra bevindt.
  • Bij afwezigheid van behandeling voor de resulterende bacteriële infectie verschijnt purulente ontsteking. Een verwaarloosde optie zal leiden tot sepsis en de dood.
  • Depressie bij een kind vanwege zijn minderwaardigheid.
  • Psychologische complexen.
  • Urine-incontinentie

Wat kun jij doen

Als je een probleem zoals afleveringen tegenkomt, wanhoop dan niet. Integendeel, we moeten proberen het kind te ondersteunen. Probeer hem uit te leggen en gerust te stellen dat alles niet zo eng is. Scheld het kind niet uit voor het feit dat tijdens het plassen urine op de vloer kan liggen.

Zodra een dergelijk probleem optreedt, moet u een arts bezoeken.

Wat doet de dokter?

Na onderzoek van het kind en het uitvoeren van alle diagnostische procedures, schrijft de arts de behandeling voor.

De kapitale en clitorale vormen van epispadieën hoeven niet te worden behandeld. Het enige teken dat een operatie vereist, is urine-incontinentie. Cosmetische procedures, hygiënische procedures kunnen worden uitgevoerd. Na plastische chirurgie schrijft de arts een dieet voor (vermindering van de hoeveelheid gebruikte vloeistof) en een revalidatiebehandeling (identificatie van postoperatieve complicaties).

Indien nodig leert de arts de ouders om de katheter in de urethra te veranderen, om de blaas te ontsmetten met antiseptica.

Laat Een Reactie Achter